Kronik inflamatuvar demiyelinizan nöropati (CIDP) periferik sinirleri tutan bir hastalıktır. Periferik sinirlerin bir kısmı kaslara giderek hareket etmemizi sağlar diğer bir kısmı ise dokunma, ağrı, ısı gibi duyuların taşınmasını sağlar.

GBS’de olduğu gibi sinir hücrelerinin akson adı verile kuyruklarının etrafını saran ve bilgilerin hızlı iletimini sağlayan miyelin kılıfını vücudun bağışıklık sisteminin saldırması sonucunda ortaya çıkar. Bunu başlatan neden henüz bilinmemektedir.

İlerleyici, iki taraflı ve simetrik duyu kaybı ve güçsüzlükle ortaya çıkan bir hastalıktır. Güçsüzlük ve his kaybı 8 haftadan uzun sürer ve ilerleyici ise akla CIDP gelmelidir. Bu uzun ilerleyiş hastalığı GBS’den ayırmaktadır. Hastaların bir kısmında güçsüzlük düzelme ve tekrar kötüleşme şeklinde ataklar halinde ilerler.

CIDP tanısının konulabilmesi için tek bir test yoktur. Nörolojik muayenede kas güçsüzlüğü, his kaybı, reflekslerin kaybı ve dengesizlik gözlenebilir. Sinir iletim çalışmaları ve küçük bir iğne yardımıyla kastaki elektriksel aktivitenin değerlendirilmesi (EMG), belden beyin-omurilik sıvısının (BOS) alınıp (L/P işlemi) değerlendirilmesi tanı için en önemli basamaklardır. Diabet (Şeker hastalığı), enfeksiyon, toksin maruziyeti gibi nedenlerin dışlanması için bazı kan testlerinin yapılması gerekmektedir. Tedaviye yanıt alınamadığı ve tanı güçlüğü çekilen bazı hastalarda tanı için sinir biyopsisine ihtiyaç duyulabilir.

Kortikosteroid Tedavisi (Kortizon)

Hastaların bir kısmında 5 gün süreyle damar yolundan yüksek doz kortizon verilerek tedaviye başlanır. Sonrasında ağızdan giderek azalan dozlarda kortizon tedavisine devam edilir. Olası yan etkileri; kan basıncı artışı, kan şekerinin artışı, kemik erimesi, mide ülserleri, kilo alımı ve psikiyatrik (depresyon, sinirlilik, psikoz benzeri tablolar) şikayetlerdir. Yan etkilerin en aza indirilmesi amacıyla tedavi sırasında mide koruyucu kullanması ve kemik erimesi (osteoporoz) açısından değerlendirilip gerekirse koruyucu tedavi alması sağlanır. Hastanın bu dönemde tuzlu, şekerli ve yağlı besinlerden uzak durması ve kan şekeri takibi yapılması çok önemlidir.

İntravenöz İmmünglobulin (IVIG)

Sağlıklı donörlerin plazmasından saflaştırılmış yüksek antikor konsantrasyonları intravenöz olarak verilir. Küçük, güvenli bir damar yoluyla verilebildiği için tercih edilen bir yöntemdir.
IVIG uygulamasının yan etki ve komplikasyonları hafiftir. Geçici baş ağrısı, titreme, kas ağrıları ve mide bulantısı sık görülür ve ağrı kesicilerle tedavi edilebilir. Diğer olası yan etkiler; ateş, hipertansiyon, baş dönmesi ve kızarmadır. Şiddetli baş ağrısı ve diğer dayanılmaz yan etkilerin önlenmesinde uygulama miktarı ve hızını azaltmak faydalı olabilir.
İmmünglobulin A (IgA) eksikliği, Ig infüzyonu sonrası alerji gelişen, böbrek fonksiyonlarında yetersizliği olan hastalarda kullanılması sakıncalıdır. Nadiren kalpte, beyinde ve hareketsiz hastalarda bacaklarda ve akciğerde pıhtı oluşmasına neden olabilir.

Hastaların yaklaşık %80’i kortikosteroid ve IVIg tedavilerine yanıt vermektedir. Tedavilere yanıt alınamayan bazı hastalarda plazma değişimi (plazmaferez) ve immün süpresif adı verilen bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar tedavi amaçlı kullanılabilir. Siklosporin, siklofosfamid, azatioprin, mikofenolat mofetil bağışıklık sistemini baskılayan ve CIDP tedavisinde kullanılan immün süpresif ilaçlardır. Bu tedaviler sırasında düzenli doktor kontrolünün yapılması, böbrek, karaciğer fonksiyonlarının ve kan sayımının takip edilmesi gerekmektedir.